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Trattamento neonatale della sindrome CINCA


La sindrome cronica infantile cutanea neurologica articolare ( CINCA ), detta anche malattia infiammatoria multisistemica ad esordio neonatale ( NOMID ) è una malattia cronica a esordio precoce che colpisce principalmente il sistema nervoso centrale, le ossa e le articolazioni e può portare a danni permanenti.

Sono stati segnalati 2 casi di neonati pretermine con grave sindrome CINCA trattata con anti-interleuchina-1 ( anti-IL-1 ) nel periodo neonatale, anche se, finora, non è stata riportata alcuna esperienza con questo trattamento in bambini di età inferiore ai 3 mesi di età.

È stata effettuata una revisione della letteratura con particolare attenzione al trattamento e alle caratteristiche neonatali della sindrome CINCA.

Due casi di sospetta sindrome CINCA sono stati trattati con Anakinra ( Kineret ) nel periodo neonatale precoce a causa di un grave quadro clinico.

È stata osservata una diminuzione rapida e persistente dei segni clinici, della infiammazione sistemica, e una buona tollerabilità del farmaco.

La diagnosi è stata confermata in entrambi i casi da mutazioni nel gene NLRP3/CIAS1 che codifica per la criopirina.

Come segni particolari clinici neonatali sono stati riscontrati polidramnios e crescita endocardica eccessiva.

In conclusione, gli Autori consigliano di iniziare precocemente il trattamento specifico con anti-interleuchina-1.
Essendo Anakinra ben tollerato, può già essere somministrato nei neonati che presentano segni clinici di grave sindrome CINCA per controllare rapidamente l'infiammazione e prevenire la disabilità per tutta la vita. ( Xagena2014 )

Paccaud Y et al, Pediatr Rheumatol Online J 2014;12:52

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