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Sindrome POEMS: diagnosi, stratificazione del rischio e trattamento


La sindrome POEMS è una sindrome paraneoplastica dovuta a una sottostante neoplasia plasmacellulare. I criteri principali per la sindrome sono poliradiculoneuropatia, disordine clonale delle plasmacellule, lesioni sclerotiche a livello osseo, elevato fattore di crescita vascolare endoteliale ( VEGF ), e presenza della malattia di Castleman.
Caratteristiche di minore importanza sono organomegalia, endocrinopatie, alterazioni cutanee caratteristiche, papilledema, sovraccarico di volume extravascolare e trombocitosi.

La diagnosi avviene spesso in ritardo, perché la sindrome è rara e può essere scambiata per altri disturbi neurologici, soprattutto poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica.
La sindrome POEMS dovrebbe essere distinta dalla variante di malattia di Castleman della sindrome POEMS, che non ha malattia clonale delle plasmacellule e in genere ridotta o nessuna neuropatia periferica, ma ha alcuni dei criteri diagnostici minori per la sindrome POEMS.

La sindrome POEMS viene diagnosticata mediante tre criteri principali; due di questi devono essere poliradiculoneuropatia e disordine clonale delle plasmacellule, e almeno uno dei criteri minori.

Poichè la patogenesi della sindrome non è ben compresa, la stratificazione del rischio è limitata al fenotipo clinico, piuttosto che a marcatori molecolari specifici.

Il numero dei criteri clinici non è prognostico, ma l'entità del disordine clonale delle plasmacellule lo è.

I pazienti con una biopsia del midollo osseo a livello della cresta iliaca che non rivela un clone delle plasmacellule sono candidati alla radioterapia locale; quelli con un più esteso clone o diffusi cloni sono candidati alla terapia sistemica.

Per quei pazienti con plasmocitoma sclerotico dominante, il trattamento di prima linea è la radioterapia.
I pazienti con lesioni sclerotiche diffuse o coinvolgimento del midollo osseo diffuso e coloro che hanno progressione della malattia 3-6 mesi dopo il completamento della radioterapia dovrebbero ricevere terapia sistemica.

I corticosteroidi sono stabilizzanti, ma gli agenti alchilanti sono il cardine del trattamento, sia a basso dosaggio nella terapia convenzionale sia ad alte dosi con trapianto di cellule staminali.

Il vantaggio degli anticorpi anti-VEGF è controverso.

La Lenalidomide ( Revlimid ) è promettente con tossicità gestibile.

Anche Talidomide ( Thalomid ) e Bortezomib ( Velcade ) hanno attività, ma il loro beneficio deve essere pesato contro il rischio di aggravare la neuropatia periferica.

Il tempestivo riconoscimento e l’attuazione di entrambe le misure di supporto e la terapia contro le plasmacellule possono dare i migliori risultati. ( Xagena2014 )

Dispensieri A, Am J Hematol 2014; 89: 213-223

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