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Sindrome di Hughes-Stovin


La sindrome di Hughes-Stovin è una malattia clinica molto rara caratterizzata da tromboflebite e/o aneurismi polmonari e/o bronchiali multipli.
Meno di 40 casi di sindrome di Hughes-Stovin sono stati descritti nella letteratura medica finora.

L'esatta eziologia e la patogenesi della sindrome è sconosciuta; le possibili cause comprendono infezioni e angiodisplasia.
La sindrome di Hughes-Stovin è stata anche considerata come una variante della malattia di Behçet.

I pazienti con sindrome di Hughes-Stovin di solito presentano tosse, dispnea, dolore toracico, febbre e emottisi.

La gestione della sindrome di Hughes-Stovin può essere medica o chirurgica.
La gestione medica comprende l'uso di steroidi e agenti citotossici.

La Ciclofosfamide ( Endoxan ), in particolare, èun farmaco elettivo in questa patologia.
Gli antibiotici non hanno alcun ruolo dimostrato nella sindrome di Hughes-Stovin.

Gli anticoagulanti e i trombolitici sono generalmente controindicati a causa di un aumentato rischio di emorragia fatale; tuttavia, il loro uso può essere considerato con grande attenzione in circostanze speciali, per esempio, trombi intracardiachi o embolia polmonare massiva.

Per i casi di emottisi massiccia a causa di grandi aneurismi polmonari o quelli con lesioni confinate a un segmento o a un polmone, può essere effettuata lobectomia o pneumectomia.
Tuttavia, i rischi chirurgici meritano seria considerazione e devono essere discussi con il paziente.

L’embolizzazione arteriosa transcatetere è emersa come un’alternativa meno invasiva dell'intervento chirurgico in casi selezionati di sindrome di Hughes-Stovin.

Nel complesso, i pazienti con sindrome di Hughes-Stovin hanno una prognosi sfavorevole e la rottura aneurismatica è la principale causa di morte.

Tuttavia, la diagnosi precoce e l'intervento tempestivo sono fondamentali per migliorare la prognosi.
C’è la necessità di comprendere meglio la genetica, la base eziologica e patologica della sindrome di Hughes-Stovin.
Sebbene la maggior parte delle prove addotte per confutare il ruolo di un agente infettivo nella eziologia e nella patogenesi della sindrome di Hughes-Stovin sia basata su colture di sangue e di altri fluidi corporei negativi, è necessaria una valutazione oggettiva più approfondita attraverso l'uso della microscopia elettronica o studi su RNA. ( Xagena2011 )

Khalid U, Saleem T, Orphanet Journal of Rare Diseases 2011; 6:15


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