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Sindrome di Good e mielodisplasia


La sindrome di Good è una rara immunodeficienza ad insorgenza in età adulta, caratterizzata da ipogammaglobulinemia e timoma.

Medici del Policlinico Le Scotte di Siena, hanno descritto il caso di un paziente di 72 anni, a cui è stata diagnosticata la sindrome di Good quando aveva 62 anni, dopo una storia di 2 anni di ricorrenti infezioni respiratorie.

La tomografia computerizzata del torace ha mostrato una massa mediastinica, che è stata rimossa chirurgicamente.
L’esame istologico ha evidenziato un timoma.

Il paziente presentava ipogammaglobulinemia, e la sua condizione clinica è sensibilmente migliorata dopo aver iniziato un trattamento con immunoglobulina per via endovenosa ( IVIG ) ad un appropriato dosaggio.

Due anni dopo, il paziente ha sviluppato un’anemia normocromica normocitica, che ha richiesto diverse trasfusioni.
La biopsia del midollo osseo ha rivelato una sindrome mielodisplastica.

Il trattamento con Ciclosporina ha migliorato gradualmente l’anemia, ed il paziente ha raggiunto l’indipendenza dalle trasfusioni. ( Xagena2008 )

Di Renzo M et al, Clin Exp Med 2008; 8: 171-173


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