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Poliradiculoneuropatia cronica infiammatoria demielinizzante anticorpi IgG4 anti-neurofascina associati a tremore invalidante e scarsa risposta a Immunoglobulina ev


È stata descritta la frequenza di anticorpi contro la neurofascina nella poliradiculoneuropatia cronica infiammatoria demielinizzante ( CIDP ) e le caratteristiche cliniche associate.

È stata utilizzata l’immunocitochimica per identificare gli anticorpi contro la neurofascina 155 ( NF155 ) e 186 ( NF186 ).
La reattività del siero con tessuti paranodali e cerebrali è stata testata mediante immunoistochimica delle fibre nervose stimolate e del cervello di ratto.
I titoli anticorpali e gli isotipi G delle immunoglobuline ( Ig ) sono stati determinati utilizzando ELISA.
Le informazioni cliniche sono state ottenute a posteriori.

Due dei 53 pazienti, ma nessuno dei 204 controlli, avevano anticorpi per NF155 ( P=0.041 ).
I 2 pazienti con anticorpi NF155 hanno sviluppato grave poliradiculoneuropatia con prevalente debolezza distale refrattaria a Immunoglobuline ( Ig ) per via endovenosa.

Otto pazienti addizionali con poliradiculoneuropatia cronica infiammatoria demielinizzante refrattaria a Ig endovenose sono stati poi identificati da un database nazionale; 2 di loro con le stesse caratteristiche cliniche avevano anche anticorpi contro NF155.

Complessivamente, 3 dei 4 pazienti con anticorpi anti-NF155 avevano un caratteristico tremore invalidante.

Gli anticorpi dei pazienti hanno reagito con i tessuti paranodali nelle fibre dei nervi stimolati e con il neuropilo di cervelletto di ratto, cervello e tronco encefalico.

Gli anticorpi anti-NF155 erano prevalentemente di isotipo IgG4 in tutti i pazienti.

In conclusione, i pazienti con poliradiculoneuropatia cronica infiammatoria demielinizzante positiva per gli anticorpi IgG4 anti-NF155 costituiscono un sottogruppo specifico con un fenotipo grave, scarsa risposta a immunoglobuline per via endovenosa e tremore invalidante.
Gli autoanticorpi contro strutture paranodali sono associati a caratteristiche cliniche distinte nella poliradiculoneuropatia cronica infiammatoria demielinizzante e la loro identificazione ha implicazioni diagnostiche, prognostiche e terapeutiche. ( Xagena2014 )

Querol L et al, Neurology 2014; 82: 879-886

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