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Impianto di dispositivo cardiaco nei pazienti con malattia di Fabry


L'incidenza e fattori predittivi di aritmie e/o anomalie della conduzione che richiedono l'impianto di dispositivo cardiaco sono scarsamente caratterizzate nella malattia di Fabry.

Uno studio retrospettivo ha determinato prevalenza, incidenza e fattori associati con le anomalie della conduzione che hanno richiesto l'impianto di dispositivo cardiaco in una coorte monocentrica di pazienti con malattia di Fabry confermata che sono stati seguiti in un Centro di riferimento per la malattia di Fabry.

Sono stati inclusi nello studio 49 pazienti ( 20 uomini, 29 donne ).

9 pazienti ( 4 uomini, 5 donne; 18% ) hanno presentato almeno un episodio di anomalie di conduzione che ha portato alla terapia con dispositivo.

6 pazienti ( 4 uomini, 2 donne ) hanno richiesto un pacemaker per la disfunzione del nodo del seno ( n=4 ) o malattia atrioventricolare ( n=2 ).

Una paziente ha richiesto un impianto di defibrillatore cardioverter ( ICD ) per prevenire la morte cardiaca improvvisa a causa della tachicardia ventricolare non-sostenuta.

Una paziente ha richiesto l’impianto sia di un pacemaker sia di un defibrillatore cardioverter per la disfunzione del nodo del seno e della tachicardia ventricolare non-sostenuta.

Un paziente è stato sottoposto a impianto di dispositivo cardiaco prima della diagnosi di malattia di Fabry.

Il tasso annuo di impianto di dispositivo cardiaco è stato stimato a 1.90 per 100 anni-persona.

All'analisi univariata, alla fine del periodo di follow-up, i fattori associati con i disturbi di conduzione che hanno richiesto l'impianto di dispositivo cardiaco sono stati i seguenti: ritardata diagnosi di malattia di Fabry, inizio ritardato della terapia enzimatica sostitutiva, età all'ultima visita di follow-up, e grave fenotipo multiorgano ( cardiomiopatia ipertrofica, malattia renale cronica e/o ipoacusia neurosensoriale ).

All'analisi multivariata, l'età al momento della diagnosi di malattia di Fabry e l'età all'ultima visita di follow-up sono state indipendentemente associate a un aumentato rischio di disturbo di conduzione che hanno richiesto il dispositivo cardiaco ( P minore di 0.05 ).

Considerando l'alta frequenza dei disturbi di conduzione con necessità di impianto di dispositivo cardiaco e rischio di morte improvvisa nei pazienti con malattia di Fabry, un monitoraggio regolare è obbligatorio, specialmente nei pazienti con una diagnosi tardiva di malattia di Fabry e/o con un fenotipo grave.

ECG ( elettrocardiogramma ) Holter regolari, educazione terapeutica dei pazienti, e la consegna di un documento di emergenza che includa una sintesi del fenotipo sono cruciali nella cura dei pazienti con malattia di Fabry.
Le linee guida disponibili per la terapia con dispositivo e l'efficacia della terapia di sostituzione enzimatica per aritmie o anomalie di conduzione sono oggetto di discussione. ( Xagena2016)

Sené et al, Medicine ( Baltimore ) 2016; 95: e4996

MalRar2016 Med2016 Cardio2016



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