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Tumori nei pazienti con emofilia


La maggiore aspettativa di vita della popolazione emofilica, principalmente come risultato dei progressi nella terapia sostitutiva, ha permesso ai pazienti emofiliaci di raggiungere un'età più avanzata.

Di conseguenza, le malattie legate all'età, come i disturbi cardiovascolari e i tumori, vengono riscontrati sempre più di frequente in questi pazienti.
Tuttavia, solo pochi dati sono disponibili su tali comorbidità, sulla loro gestione e sull'impatto sui principali disturbi emorragici.

Con l'obiettivo di indagare diverse questioni ancora poco chiare in materia di tumori nei pazienti con emofilia, per conto dell'Associazione Italiana dei Centri Emofilia ( AICE ) è stato condotto uno studio sui tumori tra i pazienti emofiliaci italiani.

Sono stati esaminati in modo retrospettivo i dati relativi a 122 emofiliaci con 127 tipi di cancro tra il 1980 e il 2010 in 21 Centri AICE che hanno aderito allo studio.

Il 69% dei tumori è stato registrato nel corso del decennio 2001-2010.
L’83% dei pazienti è stato infettato con virus della epatite C ( HCV ) e il 22% aveva una coinfezione da virus della immunodeficienza umana ( HIV ).

Il 43% dei tumori era HCV-correlato, mentre il 9% era HIV-correlato.
I tumori correlati a virus sono stati più frequenti e i tumori non-correlati a virus sono stati meno frequenti nei pazienti con grave emofilia rispetto a quelli con forma lieve / moderata ( P=0.0004 ).

Il tasso di mortalità standardizzato non-correlato al virus è stato pari allo 0.3.
Complicanze emorragiche si sono verificate più frequentemente nei pazienti sottoposti a chemioterapia ( 14% ) o radioterapia ( 19% ).

In conclusione, i risultati del presente studio hanno confermato che i tumori sono diventati una nuova sfida per i medici che lavorano nei Centri per l'emofilia e sottolineano la necessità di studi prospettici per meglio valutare l'epidemiologia e ottimizzare la gestione dei soggetti emofiliaci affetti da tumore. ( Xagena2012 )

Tagliaferri A et al, J Thromb Haemost 2012; 10: 90-95

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