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Polmonite da ipersensibilità: diagnosi e trattamento di una malattia rara nei bambini


La polmonite da ipersensibilità, detta anche alveolite allergica esogena o alveolite allergica estrinseca nei bambini è una condizione rara e può non essere riconosciuta e trattata adeguatamente.

Per valutare gli attuali mezzi di diagnosi e terapia e confrontarli alle raccomandazioni, è stata utilizzata la Surveillance Unit for Rare Paediatric Disorders ( ESPED ) per identificare i casi incidenti di polmonite da ipersensibilità in Germania nel periodo 2005-2006.
Inoltre, sono stati inclusi i casi di polmonite da ipersensibilità segnalati per riferimento da tutta la Germania in un anno al Centro dell’Università di Monaco di Baviera.

Sono stati identificati 23 bambini con conferma di polmonite da ipersensibilità pediatrica.
Tutti ( età media 9.4 anni ) presentavano dispnea a riposo o all'esercizio fisico, la capacità vitale forzata ( FVC) media era pari al 39% del previsto; 7 dei 23 bambini avevano già uno stato di malattia cronica al momento della presentazione.

Le immunoglobulina G ( IgG ) anti-volatili sono risultate elevate in 20 pazienti e anti-fungo in 15.

Il lavaggio broncoalveolare è stato fatto in 18 soggetti ( 41% linfociti, CD4/CD8 1.99 ), e la biopsia polmonare in 6.

Ad eccezione di 2, tutti i bambini sono stati trattati con cicli prolungati di steroidi sistemici. L’esito non è stato favorevole in tutti i casi.

La diagnosi tardiva per un quarto dei bambini con polmonite da ipersensibilità e un trattamento steroideo inappropriato devono essere superati per migliorare la gestione della polmonite da ipersensibilità. ( Xagena2013 )

Griese M et al, Orphanet Journal of Rare Diseases 2013; 8: 121

MalRar2013 Med2013 Pneumo2013



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