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Osservazioni clinico-patologiche predittive di recidiva nei bambini con tumore di Wilms di stadio III con istologia favorevole


La classificazione a stadio III nello studio NWTS-5 ( National Wilms Tumor Study-5 ) è stata determinata da quattro criteri patologici: linfonodi positivi, impianti peritoneali, malattia residua e rottura tumorale.

È stato condotto uno studio con l’obiettivo di determinare il significato prognostico di ciascuno dei criteri dello stadio III.

Bambini con tumore di Wilms di stadio III trattati nello studio NWTS-5 sono stati valutati per la sopravvivenza libera da eventi e la sopravvivenza generale.

Sono stati riportati i siti di recidiva e lo status molecolare dei tumori.

Sono state riportate la sopravvivenza libera da eventi e la sopravvivenza generale 8 anni dopo la diagnosi.

Nell’analisi sono stati coinvolti 569 pazienti con malattia locale di stadio III a istologia favorevole, 109 dei quali avevano una malattia di stadio generale IV.

Il solo coinvolgimento linfonodale è risultato il criterio più frequente per l’assegnazione a stadio III ( 38% ), seguito dalla sola malattia microscopica residua ( 20% ), da malattia microscopica residua e coinvolgimento linfonodale ( 14% ) e rottura o impianto da soli ( 9% ).

Le stime a 8 anni di sopravvivenza libera da eventi e sopravvivenza generale per tutti i pazienti con tumore di Wilms a istologia favorevole, localizzato e di stadio III sono state, rispettivamente pari a 82% e 91%.

Le analisi multivariate hanno dimostrato che sia il coinvolgimento linfonodale ( rischio relativo, 1.89; P=0.005 ) sia la malattia microscopica residua ( rischio relativo, 1.87; P=0.007 ) sono risultate predittive della sopravvivenza libera da eventi, e i risultati simili sono stati osservati per la sopravvivenza generale.

Non è emersa una differenza apparente nei pattern di recidiva in base al sottotipo di stadio III.

Il tasso di perdita di eterozigosi è risultato più alto ( 6% ) per i pazienti con linfonodi positivi che per quelli senza tale caratteristica ( 2%; P=0.05 ).

In conclusione, il coinvolgimento linfonodale e la malattia microscopica residua sono criteri altamente predittivi dello stadio III per la sopravvivenza libera da eventi e per la sopravvivenza generale nei pazienti con tumore di Wilms a istologia favorevole di stadio III.
È possibile che in studi futuri, pazienti con diversi criteri di stadio III possano ricevere terapie differenti. ( Xagena2013 )

Ehrlich PF et al, J Clin Oncol 2013; 31: 1196-1201

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