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Manifestazioni cardiache della malattia di Anderson-Fabry


La malattia di Anderson-Fabry è causata dalla deficienza ereditaria dell'enzima lisosomiale alfa-galattosidasi A.

Il Fabry Outcome Survey è un database europeo, che ha come obiettivo quello di monitorare l'efficacia e la sicurezza nel lungo periodo della terapia di sostituzione enzimatica con Agalsidase alfa ( Replagal ).

Uno studio, coordinato da Ricercatori della Charles University a Praga nella Repubblica Ceca, ha cercato di determinare la prevalenza e le caratteristiche della malattia cardiaca nei pazienti affetti da malattia di Anderson-Fabry.

I dati hanno riguardato 714 pazienti di età media 35 anni, di cui 369 donne, e 336 trattate.

La prevalenza di angina è stata del 23% versus 22%, le palpitazioni e le aritmie del 27% versus 26%, la dispnea durante sforzo fisico del 23% versus 23%, e la sincope del 2% versus 4%, nelle donne e negli uomini, rispettivamente ( senza significatività statistica ).

La frequenza di tutti i sintomi cardiaci era significativamente più alta nei pazienti trattati che in quelli non trattati.

Il sesso, l'età e la velocità di filtrazione glomerurale erano determinanti indipendenti di ipertrofia ventricolare valutata mediante ecocardiografia.

Questo stadio ha confermato l'alta prevalenza di morbidità cardiaca associata alla malattia di Anderson-Fabry.
La presenza di ipertrofia ventricolare è associata alla più alta frequenza dei segni e dei sintomi cardiaci. ( Xagena2007 )

Linhart A et al, Eur Heart J 2007; 28: 1228-1235

Cardio2007 Fabry2007



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