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Maggiore ampiezza di distribuzione dei globuli rossi nella anemia di Fanconi: un nuovo marker di eritropoiesi da stress


L’ampiezza della distribuzione delle cellule rosse, un parametro classico utilizzato nella diagnosi differenziale di anemia, è stato recentemente riconosciuto come un marker di infiammazione cronica e alti livelli di stress ossidativo.

L'anemia di Fanconi è una malattia genetica associata a squilibrio redox e a risposta disfunzionale allo stress ossidativo.
Clinicamente, è caratterizzata da insufficienza midollare progressiva, che rimane la causa principale di morbilità e mortalità.
La macrocitosi e l’aumentata emoglobina fetale, due indicatori di eritropoiesi da stress del midollo osseo, sono in genere le prime manifestazioni ematologiche a comparire nella anemia di Fanconi.
Tuttavia, il significato dell’ampiezza della distribuzione eritrocitaria e la sua possibile relazione con la eritropoiesi da stress non sono mai stati esaminati nella anemia di Fanconi.

In uno studio è stata analizzata la conta di routine completa di 34 pazienti con anemia di Fanconi ed è stata valutata l’ampiezza della distribuzione eritrocitaria, correlandola con i parametri ematologici più costantemente associati con il fenotipo anemia di Fanconi.

Si è dimostrato che l’ampiezza della distribuzione eritrocitaria è significativamente aumentata nella anemia di Fanconi.

Si è anche dimostrato che una maggiore ampiezza della distribuzione eritrocitaria è correlata con la trombocitopenia, la neutropenia e, soprattutto, altamente correlata con l’anemia.

Analizzando emogrammi sequenziali da 3 pazienti con anemia di Fanconi con differenti esiti clinici, durante 10 anni di follow-up, è stata confermata un'associazione costante tra aumento dell’ ampiezza della distribuzione eritrocitaria e la diminuzione dell'emoglobina, il che sostiene l'importanza dell’ampiezza della distribuzione eritrocitaria nella valutazione della progressione della malattia ematologica.

In conclusione, lo studio ha dimostrato, per la prima volta, che l’ampiezza della distribuzione eritrocitaria è significativamente aumentata nella anemia di Fanconi, e questo incremento è correlato con la neutropenia, la trombocitopenia, e altamente correlato con l'anemia.
Secondo i risultati attuali, si suggerisce che una maggiore ampiezza della distribuzione eritrocitaria può essere un nuovo marcatore di eritropoiesi da stress nella anemia di Fanconi. ( Xagena2016 )

Sousa R et al, Orphanet Journal of Rare Diseases 2016; 11: 102

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