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La sindrome anti-Ku con CK elevata e la sindrome anti-Ku con anti-dsDNA sono due entità distinte con esiti diversi


È stato ridefinito lo spettro della malattia associata ad anti-Ku, una condizione che è descritta in modo equivocabile dagli attuali criteri diagnostici per le malattie del tessuto connettivo.

Tra 42 pazienti consecutivi che presentano anticorpi anti-Ku, i sottogruppi con fenotipi e prognosi simili sono stati delineati senza una diagnosi a priori usando l'analisi gerarchica di cluster delle caratteristiche clinico-biologiche cumulative registrate durante il follow-up.
Sono state quindi identificate le caratteristiche presenti alla base che prevedevano in modo più efficiente gli esiti.

Le caratteristiche clinico-biologiche sono state raggruppate in tre gruppi. Glomerulonefrite e malattia polmonare interstiziale, le due complicanze fatali in questa coorte, sono state distribuite in modo diseguale tra i tre cluster che differivano ulteriormente in 6 caratteristiche clinico-biologiche.

Tra le caratteristiche presenti al basale, l'elevato livello sierico di creatin-chinasi ( CK ) e anticorpi anti-dsDNA erano generalmente reciprocamente esclusivi e prevedevano in modo più efficiente il gruppo appartenente all'ultimo follow-up.

I pazienti anti-Ku con creatin-chinasi elevata avevano un rischio 22 volte maggiore di malattia polmonare interstiziale mentre i pazienti anti-Ku con anticorpi anti-dsDNA avevano un rischio 13 volte maggiore di glomerulonefrite.

La sindrome anti-Ku con creatin-chinasi elevata e la sindrome anti-Ku con anti-dsDNA rappresentano due entità distinte che è importante riconoscere per personalizzare meglio l'assistenza ai pazienti. ( Xagena2019 )

Spielmann L et al, Ann Rheum Dis 2019; 78: 1101-1106

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