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Diagnosi non-bioptica di amiloidosi cardiaca da transtiretina


La amiloidosi cardiaca da transtiretina ( ATTR ) è una cardiomiopatia progressiva e fatale per la quale sono in fase di sviluppo diverse terapie promettenti.
La diagnosi è spesso ritardata o mancata a causa della specificità limitata dell'ecocardiografia e la tradizionale necessità di conferma istologica.

Da tempo è stato riconosciuto che i traccianti con Tecnezio per la scintigrafia ossea sono in grado di localizzare i depositi di amiloide del miocardio, e l'uso di questa modalità di imaging per la diagnosi di amiloidosi cardiaca da transtiretina ultimamente è stata rivisitata.

È stato condotto uno studio multicentrico per accertare il valore diagnostico della scintigrafia ossea in questa malattia.

I risultati della scintigrafia ossea e delle analisi biochimiche sono stati analizzati in 1.217 pazienti con sospetta amiloidosi cardiaca valutati in Centri specializzati. In 857 pazienti con amiloidosi istologicamente provata ( 374 con biopsie endomiocardiche ) e 360 pazienti con cardiomiopatie non-amiloidi successivamente confermate, la captazione del radiotracciante alla scintigrafia ossea è stata per più del 99% sensibile e per l’86% specifica per amiloidosi cardiaca da transtiretina, con falsi positivi quasi esclusivamente dalla captazione nei pazienti con amiloidosi cardiaca AL.

I risultati combinati di captazione di grado 2 o 3 di radiotracciante sulla scintigrafia ossea e l'assenza di una proteina monoclonale nel siero o nelle urine hanno avuto una specificità e un valore predittivo positivo per l’amiloidosi cardiaca da transtiretina del 100%.

In conclusione, la scintigrafia ossea consente la diagnosi di amiloidosi cardiaca da transtiretina in modo affidabile senza la necessità di istologia in pazienti che non hanno una gammopatia monoclonale. ( Xagena2016 )

Gillmore JD et al, Circulation 2016; 133: 2404-2412

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