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Coinvolgimento cardiaco nella distrofia miotonica


È stata quantificata l'associazione tra distrofia miotonica ( DM ) e malattia cardiaca in una coorte nazionale di 1.146 pazienti con distrofia miotonica ( periodo 1977-2011 ) utilizzando il National Patient Registry ( NPR ) e in una sottocoorte di 485 pazienti che avevano effettuato i test genetici per DM1 ( distrofia miotonica di tipo 1 ).

Le informazioni sui nuovi casi di malattie cardiache sono state ottenute dal registro NPR.
Sono stati stimati tassi di incidenza standardizzati ( SIR ) di malattia cardiaca rispetto alla popolazione generale, complessiva e in base ai sottogruppi selezionati di diagnostica ( cardiomiopatia, insufficienza cardiaca, disturbi della conduzione, aritmie e impianto di un dispositivo ).

Nella coorte di distrofia miotonica, SIR per qualsiasi malattia cardiaca è stato pari a 3.42; per una malattia cardiaca appartenente ai sottogruppi selezionati 6.91 e per altre malattie cardiache 2.59.

Per una malattia cardiaca appartenente ai sottogruppi selezionati, il rischio è stato particolarmente elevato nel primo anno dopo la diagnosi di distrofia miotonica ( SIR 15.4 ), ma è rimasto significativamente elevato negli anni successivi ).

Il rischio è stato più alto nei soggetti giovani della coorte ( 20-39 anni: SIR 18.1 ) rispetto agli anziani ( 60-79 anni: SIR 3.99 ), ma è rimasto significativamente aumentato in tutte le categorie di età.
I risultati sono stati simili nelle analisi separate dei pazienti con DM1 geneticamente confermata.

In conclusione, la distrofia miotonica è fortemente associata con la malattia cardiaca.
Il rischio è pronunciato nei giovani e rimane elevato per tutta la vita, sottolineando l'importanza di un follow-up cardiaco nel corso della vita dal momento della diagnosi di distrofia miotonica. ( Xagena2014 )

Lund M et al, Eur Heart J 2014;35:2158-2164

MalRar2014 Med2014 Cardio2014



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